Kolkhir P, Muñoz M, Asero R, Ferrer M, Kocatürk E, Metz M, Xiang YK, Maurer M
J Allergy Clin Immunol. 2022 Jun;149(6):1819-1831. doi: 10.1016/j.jaci.2022.04.010. PMID: 35667749.
Les symptômes d’urticaire chronique spontanée (UCS) comprennent l’apparition spontanée de papules et de démangeaison intense pouvant durer quelques heures ou plusieurs jours et se manifester pendant plusieurs années. Certains patients développent un angiœdème localisé qui ne s’étend pas. Ces manifestations résultent d’une augmentation temporaire de la perméabilité vasculaire. Près de 13% des patients atteints d’UCS présentent un angiœdème mais ne développent pas de papules.
Il y a 2 principaux mécanismes autoimmunes dans l’UCS : l’UCS autoimmune de type I (autoallergique) associée à des anticorps IgE dirigés contre des autoantigènes, et l’UCS autoimmune de type IIb, due à des autoanticorps qui activent les mastocytes via les IgE et les récepteurs FceRI. L’UCS autoimmune de type IIb se manifeste chez près de 10 % des patients et se caractérise par une maladie plus sévère, des maladies autoimmunes concomitantes, une faible concentration totale d’IgE, des taux élevés d’IgG anti-thyroïde peroxydase, une basopénie, une éosinopénie, une faible réponse aux anti-histaminiques et à l’omalizumab et une bonne réponse à la cyclosporine. De nouvelles thérapies ciblées sont en cours de développement, telles que l’anti-IgE, ligélizumab, les inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton, le fénébrutinib et le rémibrutinib ainsi qu’un anti-IL-4Ra, le dupilumab.
Les études manquent sur ce que l’UCS autoallergique et l’UCS autoimmune de type IIb ont en commun ainsi que sur la prise en charge optimale de ces deux types d’UCS autoimmune, alors que des tests faciles à réaliser à bases de marqueurs non invasifs et bon marché permettraient d’évaluer la réponse au traitement.
