Kolkhir P, Muñoz M, Asero R, Ferrer M, Kocatürk E, Metz M, Xiang YK, Maurer M
J Allergy Clin Immunol. 2022 Jun;149(6):1819-1831. doi: 10.1016/j.jaci.2022.04.010. PMID: 35667749.
Entre los síntomas de la urticaria crónica espontánea (UCE) se incluye la aparición espontánea y recurrente de habones y picor intenso, que pueden durar desde horas hasta días, lo que puede ocurrir durante varios años. Algunos pacientes desarrollan angioedema localizado y autolimitado. Estas manifestaciones son el resultado de un aumento temporal de la permeabilidad vascular. Casi el 13 % de los pacientes con UCE presentan angioedema y no desarrollan habones.
Hay dos mecanismos autoinmunitarios principales de la UCE: UCE autoinmunitaria tipo I (autoalérgica), asociada a anticuerpos IgE frente a autoantígenos; y UCE autoinmunitaria tipo IIb, mediada por autoanticuerpos que activan los mastocitos a través de IgE y FceRI. La UCE autoinmunitaria tipo IIb está presente casi en el 10 % de los pacientes y se caracteriza por mayor gravedad de la afectación, patologías autoinmunitarias concomitantes, niveles bajos de IgE total, niveles elevados de IgG-anti-peroxidasa tiroidea, basopenia, eosinopenia, escasa respuesta a los antihistamínicos y a omalizumab, y buena respuesta a ciclosporina. Se están desarrollando algunas nuevas terapias dirigidas, como el anti-IgE ligelizumab, los inhibidores de la tirosina quinasa de Bruton fenebrutinib y remibrutinib, y el anti-IL-4Ra dupilumab.
Faltan estudios sobre el solapamiento entre la UCE autoalérgica y la UCE autoinmunitaria tipo IIb y sobre el tratamiento óptimo de ambos tipos de UCE autoinmunitaria, así como marcadores fáciles de utilizar, no invasivos y baratos para evaluar la respuesta al tratamiento.
