Debe considerarse un diagnóstico diferencial amplio en pacientes que presentan placas urticariales. Aunque los diagnósticos más comunes son urticaria aguda y crónica, otros diagnósticos diferenciales incluyen la erupción polimofra del embarazo, trastornos de los mastocitos, síndrome hipereosinofílico, vasculitis urticarial, penfigoide, lupus sistémico eritematoso o enfermedad autoinflamatoria. Esta review abordará específicamente la vasculitis urticarial y los síndromes autoinflamatorios.